Дисгерминома яичника

Дисгерминома яичника – злокачественная опухоль, предположительно развивающаяся из первичных индифферентных клеток гонад. Обычно диагностируется в молодом возрасте. Часто возникает на фоне гипоплазии половых органов и общего инфантилизма. На ранних стадиях может сопровождаться болями, слабостью и дизурией. На поздних стадиях наблюдаются прорастание близлежащих органов, инфицирование новообразования, гипертермия и общая интоксикация. Диагноз выставляют с учетом жалоб, данных общего и гинекологического осмотра и результатов дополнительных исследований. Лечение – хирургическое удаление с последующей радиотерапией.

Общие сведения

Дисгерминома яичника – злокачественное новообразование, предположительно развивающееся из первичных половых клеток. Является самой распространенной герминогенной опухолью. Составляет примерно 20% злокачественных новообразований яичников, возникших в возрасте до 20 лет, и 0,5-4% от общего количества опухолей яичников. В 75% случаев выявляется в возрасте 10-30 лет. В 5-30% случаев диагностируется у пациенток с признаками инфантилизма. В 10-15% наблюдений является двухсторонней. Уровень злокачественности дисгерминомы яичника может сильно различаться. Характерно лимфогенное местастазирование. Гематогенные метастазы, как правило, выявляются только в терминальной стадии болезни. Лечение осуществляют специалисты в области гинекологии и онкологии.

Причины

Дисгерминома яичника развивается из первичных половых клеток. В норме все зародышевые клетки на момент рождения должны образовывать примордиальные фолликулы. При нарушении процесса образования фолликулов такие клетки сохраняются в ткани органа в неизменном виде, со временем начинают бесконтрольно пролиферировать и трансформируются в злокачественное новообразование. Больные дисгерминомой яичника часто страдают общим и генитальным инфантилизмом. Нередко встречаются аномалии женских половых органов. В анамнезе может выявляться аменорея или позднее менархе.

Патанатомия

Дисгерминома яичника представляет собой округлое либо овальное плотное бугристое новообразование. На начальных стадиях покрыта гладкой капсулой, в последующем прорастает капсулу и окружающие ткани. Чаще бывает односторонней. Как правило, дисгерминома яичника локализуется в области ворот органа. Располагается в дугласовом пространстве (полости позади матки, ограниченной брюшиной). Размер может существенно варьировать. В запущенных случаях опухоль полностью замещает ткань яичника. Для дисгерминомы яичника характерны местный агрессивный рост и лимфогенное метастазирование. По мере прогрессирования опухоль может прорастать фаллопиеву трубу, матку и другие близлежащие органы. Обычно метастазирует в лифоузлы брюшной аорты и общей подвздошной артерии. В запущенных случаях возможно отдаленное метастазирование, чаще – в легкие, печень и кости.

На разрезе дисгерминома яичника буроватая, серая либо желтоватая с розовым оттенком. Определяются диффузные кровоизлияния. При микроскопии обнаруживаются крупные клетки с довольно четкими границами, светлыми ядрами и светлой пенистой цитоплазмой. Количество митозов может различаться. Часто выявляются гигантские многоядерные клетки. Клетки дисгерминомы яичника объединяются в поля без стромы либо в ячейки, располагающиеся в гиалинизированной или волокнистой строме. В строме выявляются лимфоидноклеточные инфильтраты.

Симптомы дисгерминомы яичника

Клиническая картина неспецифична. Первым признаком нередко становятся боли. Почти у половины пациенток болевые ощущения тупые, тянущие или ноющие. В 15% случаев боль острая, напоминающая клиническую картину острого живота. Кроме того, больные дисгерминомой яичника могут предъявлять жалобы на дизурию, расстройства деятельности ЖКТ и нарушения менструального цикла. Наблюдаются слабость и повышенная утомляемость. На поздних стадиях возможны инфицирование и распад дисгерминомы яичника, сопровождающиеся гипертермией, повышением СОЭ и симптомами общей интоксикации.

Во время внешнего осмотра у многих пациенток обнаруживаются признаки инфантилизма. У некоторых больных дисгерминомой яичника выявляются симптомы маскулинизации. При пальпации живота определяется опухолевидное образование. В процессе гинекологического осмотра прощупывается плотная опухоль диаметром от 5 до 15 и более сантиметров, расположенная глубоко в пузырно-маточном или прямокишечно-маточном углублении. На начальных стадиях дисгерминома яичника может быть подвижной, по мере прогрессирования процесса подвижность новообразования уменьшается. При распространении может пальпироваться несколько узлов или конгломерат тканей в области малого таза.

Диагностика

Диагноз дисгерминома яичника устанавливается на основании жалоб, данных общего и гинекологического осмотра и результатов инструментальных исследований. Наличие большой, бугристой, плотной опухоли в области малого таза у молодой пациентки, особенно – в сочетании с признаками инфантилизма или маскулинизации, аменореей либо поздним менархе является основанием заподозрить дисгерминому яичника. Больных направляют на УЗИ малого таза с центральным доплеровским картированием. По данным эхограммы определяется эхопозитивное образование неправильной формы с неровными контурами. По результатам допплерометрии выявляются множественные очаги васкуляризации. Диагноз подтверждают в процессе гистологического исследования удаленного новообразования.

Дифференциальный диагноз дисгерминомы яичника проводят с фибромиомой матки и другими новообразованиями яичника. Фибромиома обычно выявляется у больных среднего и пожилого возраста, дисгерминома – у молодых пациенток и девочек-подростков. При фибромиоме, как правило, наблюдаются полименорея либо гиперменорея, при дисгерминоме – аменорея либо олигоменорея. Дифференциальная диагностика с другими новообразованиями не имеет большой практической ценности, поскольку любые опухоли яичника подлежат удалению.

Лечение дисгерминоме яичника

Лечение оперативное. Объем хирургического вмешательства определяют с учетом распространенности процесса, возраста больной и ее желания иметь детей. При небольших дисгерминомах яичника у женщин репродуктивного возраста, планирующих деторождение, выполняют одностороннюю аднексэктомию. Пациенткам преклимактерического возраста и больным, не желающим иметь детей, осуществляют гистерэктомию с придатками (пангистерэктомию) и удаление сальника (оментэктомия).

При двусторонней дисгерминоме яичников, прорастании капсулы и вовлечении в процесс близлежащих органов проводят удаление матки с придатками в сочетании с удалением сальника и последующей лучевой терапией. Дисгерминома яичника обладает высокой чувствительностью к излучению. Радиотерапию с успехом применяют в послеоперационном периоде, при возникновении рецидивов и при выявлении метастазов. При диссеминированных дисгерминомах яичника возможно использование химиотерапии. Обычно пациенткам назначают мелфалан, цисплатин, этопозид и блеомицин.

Прогноз

Прогноз относительно благоприятный. Пятилетняя выживаемость больных с односторонней локальной дисгерминомой яичника после удаления придатка составляет около 90%. Описаны случаи благополучной беременности и деторождения. Прогностически неблагоприятными являются двусторонние дисгерминомы, распространение опухоли за пределы яичника, наличие лимфогенных и гематогенных метастазов. Мнения относительно выживаемости при диссеминированных дисгерминомах яичника разнятся. Одни специалисты указывают, что при использовании комбинированной терапии пятилетняя выживаемость достигает 85 и более процентов. Другие отмечают, что степень злокачественности дисгерминомы яичника может варьировать, поэтому прогноз следует определять с большой осторожностью, особенно при выявлении опухоли у девочек-подростков.

Гермінома

«Така унікальна пухлина часто поодинока, але тяжко діагностується, тому що розташовується не тільки в мозку (найчастіше), але також в хребті і навіть статевій сфері, складається з однієї або декількох видів тканин. Більше, ніж в половині випадків ми проводимо її контурінг саме в пінеальній області мозку, а приблизно кожен третій випадок герміноми виникає в зоні гіпофіза. Але навіть в складних випадках нам вдається застосувати променеву терапію, яка актуальна для новоутворень в важкодоступних місцях».

Що таке гермінома?

Гермінома — це дизоногенетична пухлина, що локалізується в глибинних структурах головного мозку. У 90% випадків це злоякісне новоутворення. Герміноми мають агресивний перебіг та схильні до метастазування. Діагностувати таку пухлину може МРТ Київський центр TomoClinic

Гермінома — найбільш поширений вид пухлин глибинних структур головного мозку, але при цьому досить рідкісний серед всіх внутрішньочерепних новоутворень (не більше 3%).

Формування пухлини відбувається під час ембріонального розвитку плоду та розвивається разом з дитиною. Перші симптоми виникають в 10-12 років. Гермінома переважно вражає осіб чоловічої статті.

Види герміноми

• Семинома. Злоякісна пухлина яєчка, що формується з герміногенних клітин. Поширене захворювання відрізняється агресивним перебігом та схильністю до утворення метастаз. Симптомами семиноми є збільшення розміру яєчка, виникнення болю в зоні мошонки. Для лікування хвороби використовуються традиційні методи лікування: хіміотерапія, променева терапія та хірургічне лікування.
• Дисгермінома. Злоякісна пухлина яєчників у жінок, що розвивається з первинних індиферентних клітин гонад. Причиною виникнення може бути гіпоплазія статевих органів. Основними симптомами дісгерміноми визначають сильнуийбіль, постійне відчуття слабкості і порушення сечовипускання. Для лікування застосовується операція і радіотерапія.
• Тератома. Доброякісна (рідше — злоякісна) пухлина, яка локалізується в яєчниках, яєчках або в зоні шишкоподібного тіла. Пухлина може формуватись з м’язової або кісткової тканини та волосся. Тератома виявляється під час перебування плоду в утробі матері або в юнацькому віці. Найбільш ефективними методами лікування є променева і хіміотерапія, а також оперативне втручання.
• Тератокарцинома. Злоякісна пухлина яєчника, що формується з незрілих і зрілих тканин. Схильна вражати внутрішні статеві органи чоловіків і жінок.

Причини розвитку герміноми

Найбільш поширеною причиною розвитку герміноми є внутрішньоутробна мутація генів, що відповідають за формування тканин плоду.

Вплинути на формування пухлини може:

• Тривалий стаж куріння майбутньої матері
• Зловживання алкогольними напоями
• Проживання чи умови праці в місях з підвищеним рівнем радіаційного впливу
• Вплив промислових канцерогенів
• Самолікування гормональними препаратами
• Перенесені вірусні та інфекційні захворювання

Симптоми герміноми головного мозку

Симптоматика захворювання залежить від локалізації пухлини і супутніх патологій. Поширеним місцем локалізації герміноми є пінеальна зона головного мозку, що провокує розвиток гідроцефалії — скупчення рідини в мозку.

Ознаки розвитку герміноми:

• Сильний головний біль, який не вдається нейтралізувати знеболюючими препаратами
• Постійно підвищений внутрішньоочний тиск (глаукома)
• Запаморочення, втрата свідомості, виникнення судом
• Розлад психоемоційної сфери, порушення пам’яті
• Нудота, періодичні блювоти (незалежно від прийому їжі)
• Постійне відчуття слабкості, швидка стомлюваність
• Порушення гостроти зору і втрата чіткості

При утворені злоякісної пухлини пацієнт втрачає апетит і помітно втрачає у вазі. Часто хвороба супроводжується анемією. На тлі болісних ознак пацієнт може впасти в депресивний стан і відчувати незацікавленість в житті.

Особливі і нетипові симптоми виникають при локалізації пухлини в зоні гіпофіза. Розташування новоутворення провокує порушення гормонального фону пацієнта. Найбільш поширеними є проблеми зросту, порушення функцій статевих органів, розвиток нецукрового діабету, ановуляція та аменорея у осіб жіночої статі.

Діагностика герміноми

Первинну діагностику захворювання проводить невролог під час ретельного огляду. Комплексне обстеження дозволяє запідозрити ознаки гідроцефалії та симптоми ураження серединних структур головного мозку.

Процедури, що допомагають діагностувати герміному:

• МРТ та комп’ютерна томографія. Обидва методи допомагають візуалізувати пухлину, оцінити її розміри, структуру і визначити точну локалізацію.
• Біохімічний аналіз крові. В результаті лабораторного дослідження визначаються онкомаркери (ХЛГ, АФП).
• Стереотаксична біопсія. Вважається ефективним та результативним методом діагностики онкологічного ураження. Дослідження фрагменту тканини дозволяє визначити структуру, характер і етап розвитку пухлини.

В індивідуальних випадках за показаннями проводиться морфологічне дослідження тканин пухлини після видалення. Процедура вимагає багато зусиль та високої точності, тому не відноситься до обов’язкових методів діагностики герміноми.

Лікування герміноми головного мозку

Лікування герміноми головного мозку є складним і відповідальним процесом через:

• Локалізацію. Розташування герміноми в глибинних структурах головного мозку або в зоні шишкоподібного тіла спричиняє важкість безпечного доступу до пухлини. При оперативному втручанні особливо важливі розмірені та максимально точні рухи нейрохірурга, щоб не пошкодити навколишні здорові тканини.
• Вік. Переважний вік діагностування герміноми — 10 років. У цей період неприпустимо проводити променеву терапію, так як іонізуюче випромінювання негативно позначається на розвитку мозкових тканин пацієнта. Проблема полягає в тому, що саме променева терапія є найбільш ефективним методом лікування герміноми.

Підвищена чутливість пухлини головного мозку до іонізуючого випромінювання і хіміотерапії робить ці способи найбільш ефективними та часто застосованими при лікуванні.

Для лікування герміноми використовується хіміотерапія. Кількість сеансів та дози медичних препаратів призначаються індивідуально кожному пацієнту в залежності від показань та загального стану. Системна поліхіміотерапія полягає в комбінації медичних препаратів. Цей метод дозволяє сповільнити зростання і поширення пухлини.

Променева терапія при лікуванні герміноми головного мозку

Інноваційні рішення в TomoClinic

В онкологічному центрі TomoClinic працюють фахівці з досвідом роботи більше 15 років. Клініка має в розпорядженні сучасну променеву апаратуру: інноваційну систему TomoTherapy HD, лінійний прискорювач Elekta Synergy та діагностичний комплекс Toshiba Medical Systems. Прилади надають максимально точний променевий вплив на пухлину, не вражаючи навколишні здорові тканини. План лікування в кожному індивідуальному випадку розробляється під час консиліуму, де фахівці суміжних спеціальностей підбирають найбільш безпечні для організму методи лікування. Командна робота фахівців та інноваційні системи дозволяють досягти позитивних результатів при лікуванні та підвищити якість життя пацієнта.

Променева терапія передбачає певну кількість сеансів іонізуючого випромінювання в місце локалізації пухлини. Кількість сеансів та дози випромінювання призначаються лікарем в кожному випадку індивідуально. Мінусом методу променевої терапії є заборона на застосування іонізуючого випромінювання для дітей. Випромінювання може негативно позначитися на розвитку мозкових тканин, порушити природні процеси формування організму пацієнта. Але якщо злоякісна гермінома має невеликі розміри, то в деяких випадках допускається радіохірургічне лікування з одноразовим впливом високої дози на вогнище новоутворення.

Хірургічний метод лікування герміноми

При внутрішньочерепних пухлинах може бути застосований хірургічний метод видалення. Операція призначається при наявності показань та після попереднього визначення розміру і точної локалізації новоутворення.

Головна проблема хірургічного методу лікування герміноми полягає у важкодоступній локалізації пухлини в глибинних структурах головного мозку. У разі операбельного новоутворення хірургія проводиться з використанням нейровізуалізуючих систем. Через труднощі оперування герміноми глибинних структур головного мозку хірургічне лікування застосовується рідше, ніж променева терапія і радіохірургія.

Протоколи лікування

Для ознайомлення з міжнародними протоколами лікування від організацій ESMO та NCCN ви можете пройти за посиланням (зареєструватися, завантажити PDF-файл) і дізнатися більш детальну інформацію про терапію герміноми:

• https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/default.aspx#site (Central Nervous System Cancers — рак центральної нервової системи), germinoma — гермінома
• https://www.esmo.org/Guidelines (Central Nervous System Cancers — рак центральної нервової системи), germinoma — гермінома
• Central_Nervous_System_Cancers, germinoma — гермінома

Прогноз при герміномі

При вчасному діагностуванні та правильно підібраному лікуванні у пацієнта з герміномою переважно сприятливий прогноз. П’ятирічна виживаність перевищує 96%, а межу десяти років долають 88% хворих. Після лікування, щоб уникнути рецидиву, пацієнтам необхідно регулярно проходити профілактичні обстеження в медичному центрі.