Хронічна хвороба нирок

Хронічна хвороба нирок (ХХН) за визначенням KDIGO 2012 ― це триваюче протягом >3 міс. значиме для здоров’я порушення анатомічної будови або функції нирок. Критерії діагностики ХХН →табл. 14.2-1.

критерій необхідний для встановлення діагнозу ХХН

оцінка (рШКФ [мл/хв/1,73 м 2 ]) використовуючи формули, які ґрунтуються на концентрації креатиніну (S kreat ):

1) формула CKD–EPI

– жінка з білим кольором шкіри:

рШКФ = 144 × [S kreat /0,7] a × 0,993 вік

a = –0,329 для S kreat ≤0,7 мг/дл або a = –1,209 для S kreat >0,7 мг/дл

— чоловік з білим кольором шкіри:

рШКФ = 141 × [S kreat /0,9] a × 0,993 вік

a = –0,411 для S kreat ≤0,9 мг/дл або a = –1,209 для S kreat >0,9 мг/дл

2) скорочена формула MDRD

рШКФ = 186 × [P kreat ] −1,154 × [вік] −0,203 × [0,742 для

жіночої статі] × [1,21 для темношкірих рас]

– втрата з сечею ≥30 мг/добу або індекс альбумін/креатинін ≥30 мг/год

– ізольована мікрогематурія із зміненими еритроцитами

– еритроцитарні, лейкоцитарні, жирові, зернисті циліндри або епітеліальні клітини

– гломерулопатії (ГН, цукровий діабет, автоімунні захворювання, амілоїдоз, системна інфекція, ЛЗ, пухлини)

– судинні захворювання (атеросклероз, артеріальна гіпертензія, анемія, васкуліт, тромботична мікроангіопатія, холестеринова емболія)

– тубулоінтерстиціальні захворювання (ІСШ, нефролітіаз, непрохідність сечовидільних шляхів, саркоїдоз, токсична дія ЛЗ, екзогенні токсини)

– захворювання, що супроводжуються кістозом та спадкові (хвороба Альпорта, хвороба Фабрі)

a Прості кісти нирок не є підставою для діагностики ХХН

ШКФ — швидкість клубочкової фільтрації, ГН — гломерулонефрит, ХХН — хронічна хвороба нирок, ІСШ — інфекції сечовивідних шляхів

Прогресування ХХН визначається на підставі значення ШКФ (категорія G; табл. 14.2-2) та розміру альбумінурії (категорія А; табл. 14.2-3). Значення ШКФ визначається (розрахункова ШКФ) на підставі концентрації креатиніну або цистатину С в сироватці. Розмір альбумінурії визначається на підставі співвідношення альбумін/креатинін у довільному зразку сечі або добової втрати альбуміну з сечею. Повний діагноз ХХН містить назву захворювання нирок (причину ХХН, якщо відома) разом із призначеною відповідною категорією G і А.

нормальна або підвищена ШКФ

зниження ШКФ поміж незначним і помірним

зниження ШКФ поміж помірним і важким

термінальна ниркова недостатність

ШКФ — швидкість клубочкової фільтрації (мл/хв/1,73 м 2 )

Добова втрата з сечею (мг/24 год)

Індекс альбумін/креатинін (мг/добу)

Хронічна ниркова недостатність (ХНН) належить до категорій G3–G5 ХХН; категорія G5 називається термінальною стадією ниркової недостатності (ТНН) або уремією.

Рекомендовані формули для оцінки ШКФ на практиці →табл. 14.2-1.

Кліренс креатиніну (КК) придатний при підборі дозування ліків, що виводяться нирками, можна оцінити за допомогою формули Кокрофта і Голта:

КК (мл/хв) = (140 – вік) × масу тіла (кг) / Р креат ×72×[0,85 для жіночої статі]

Причини ХХН: найчастіше — діабетична нефропатія, гломерулонефрит, гіпертонічна нефропатія, гостре пошкодження нирок, тубулоінтерстиціальне захворювання нирок, мультикістозна дегенерація нирок, ішемічна нефропатія; рідше ― обструктивна нефропатія, системні захворювання сполучної тканини, саркоїдоз, амілоїдоз, множинна мієлома, гемолітико-уремічний синдром, синдром Альпорта, ВІЛ-нефропатія.

Більшість ХХН може викликати поступову втрату нефронів, що зумовлює перевантаження інших нефронів, насамперед, внаслідок гіперфільтрації. Спочатку клубочки зазнають гіпертрофії, а потім розвиваються склеротичні зміни та інтерстиціальний фіброз, що призводить до порушення функції нирок. При прогресуванні ХНН у крові накопичуються уремічні токсини, в основному, низько- та середньомолекулярні продукти обміну білків. Зменшується синтез еритропоетину в нирках, що, поряд з іншими факторами (дефіцит заліза, прихована чи явна втрата крові, гальмування функцій кісткового мозку уремічними токсинами, вкорочена тривалість життя еритроцитів, дефіцит фолієвої кислоти і вітаміну В 12 ), призводить до анемії. Зниження α 1 -гідроксилювання вітаміну D в нирках є однією з причин гіпокальціємії і вторинного гіперпаратиреозу. Нирки втрачають здатність підтримувати належну волемію, електролітний склад та рН крові. Внаслідок порушення екскреції натрію і води нирками (порушення гіпертензивного натрійурезу), надлишкової секреції вазопресорних речовин нирками (ангіотензину II, ендотеліну 1), дефіциту вазодилятуючих факторів (напр., NO, простагландинів), підвищення активності симпатичної системи, гормональних i метаболічних порушень, склерозування стінок великих артерій розвивається артеріальна гіпертензія, яка з’являється у >90 % пацієнтів із значним порушенням видільної функції нирок (цей відсоток знижується до 50 % після початку гемодіалізу). Фактором, який викликає підвищення артеріального тиску також є еритропоетин, що призначається для лікування анемії.

КЛІНІЧНА КАРТИНА ТA ТИПОВИЙ ПЕРЕБІГ

Клінічна картина залежить від тяжкості ХХН і основного захворювання. На початку може не бути жодних клінічних симптомів або вони не патогномонічні (напр., артеріальна гіпертензія). В міру зниження ШКФ з’являються симптоми та ускладнення з боку різних органів і систем. Фактори, що можуть бути модифіковані та асоційовані з швидшим прогресуванням ХНН: протеїнурія, артеріальна гіпертензія, гіперглікемія, гіперліпідемія, анемія, тютюнопаління, метаболічний ацидоз. Причини раптового загострення ХНН: дегідратація, гіпотензія, рентгенконтрастні препарати із вмістом йоду, нефротоксичні ЛЗ, обструкція відтоку сечі, супутня гостра ниркова недостатність, загострення основного захворювання, пієлонефрит з ускладненнями, злоякісна гіпертензія, загострення серцевої недостатності, емболія чи тромбоз ниркової артерії, тромбоз ниркових вен.

1. Загальні симптоми: слабкість, втома, гіпотермія, втрата апетиту, зниження імунітету до інфекцій.

2. Шкірні симптоми: блідість, суха шкіра, землисто-коричневий колір шкіри, подовжена кровотеча з ран і схильність до виникнення синців (симптом геморагічного діатезу), свербіж (при вираженій ХНН) ― «уремічний іній» (відкладення сечовини на шкірі).

3. Порушення з боку серцево-судинної системи: артеріальна гіпертензія, гіпертрофія лівого шлуночка, серцева недостатність, аритмія, прискорений атеросклероз, кальцифікація судин, уремічний перикардит.

4. Порушенняз боку дихальної системи: ацидозне дихання (Куссмауля →розд. 1.34), уремічний плеврит, гіперемія і набряк легень (т. зв. уремічні легені при вираженій ХНН).

5. Порушення з боку травної системи: гастрит та ентерит, виразкова хвороба шлунка або дванадцятипалої кишки, шлунково-кишкові кровотечі; при вираженій ХНН ― уремічний запах з рота, нудота і блювання, паралітична кишкова непрохідність, гострий панкреатит.

6. Порушення функцій нервової системи та м’язів (зустрічається при вираженій ХНН): порушення концентрації і пам’яті, біль голови, сонливість або безсоння, порушення поведінки (напр., апатія або дратівливість), судоми і кома (симптоми важкої енцефалопатії або набряку мозку), синдром неспокійних ніг (відчуття дискомфорту в ногах змушує постійно виконувати рухи нижніми кінцівками), втрата глибоких сухожилкових рефлексів, слабкість м’язів, грубий хвилястий тремор, спазми м’язових пучків і груп м’язів, хронічна гикавка, параліч малогомілкового нерва, периферична тетраплегія при важкій формі нейропатії.

7. Порушення функції репродуктивної системи: порушення менструального циклу (рідкі менструації, вторинна аменорея), безпліддя, сексуальні розлади (зниження лібідо, імпотенція).

8. Синдром мінеральних і кісткових розладів, що пов’язанi з ХХН: порушення обміну кальцію (гіпо- або гіперкальціємія), фосфору (гіперфосфатемія), дефіцит активного вітаміну D і порушення секреції паратгормону (вторинний або третинний гіперпаратиреоз) призводять до порушень метаболізму кісткової тканини (ниркової остеодистрофії) і кальцифікації судин та інших м’яких тканин. Ниркова остеодистрофія ― це прогресуюче порушення структури кісток внаслідок занадто швидкого (причина ― гіперпаратиреоз) або занадто повільного (т. зв. адинамічне захворювання кісток) кісткового метаболізму, або внаслідок відкладення в кістках β 2 -мікроглобуліну чи алюмінію; проявляється у вигляді болю в кістках і суглобах, а також спонтанними переломами кісток.

9. Розлади водно-електролітної і кислотно-лужної рівноваги: виявляються при лабораторних дослідженнях →нижче.

Клінічна картина стадій ХЗН

G1 (ШКФ ≥90 мл/хв/1,73 м 2 ): клінічні симптоми основного захворювання (цукровий діабет, артеріальна гіпертензія, гломерулонефрит і т. д.); дуже часто з’являється альбумінурія 30–300 мг/добу (до цього часу називалась мікроальбумінурією); артеріальний тиск може бути підвищеним. Насамперед потрібно визначити причину та усунути фактори ризику прогресування хвороби нирок.

G2 (ШКФ 60–89 мл/хв/1,73 м 2 ; рання ХХН): концентрація креатиніну і сечовини в сироватці крові, як правило, у нopмі. Здатність ниркових канальців концентрувати сечу зменшується, що підвищує схильність до зневоднення. Може відбуватись затримка фосфору, початок вторинного гіперпаратиреозу. У деяких пацієнтів з діабетичною нефропатією та тубулоiнтерстиціальним захворюванням нирок розвивається анемія внаслідок зниженого синтезу еритропоетину.

G3 (ШКФ 30–59 мл/хв/1,73 м 2 , помірна ХХН) у >50 % пацієнтів спостерігається артеріальна гіпертензія. Ізостенурія, поліурія, полідипсія і ніктурія. Креатинінемія становить 130–350 ммоль/л (1,5–4 мг/дл), підвищена концентрація фосфатів (у частини пацієнтів) і продуктів метаболізму білків (сечовини, сечової кислоти) у крові. Багато пацієнтів страждають на анемію, у деяких з’являється неприємний присмак у роті, втрата апетиту і нудота.

G4 (ШКФ 15–29 мл/хв/1,73 м 2 ; важка ХХН): виражене посилення вже існуючих симптомів, у тю чю, порушення апетиту, нудота і блювання. Зазвичай, креатинінемія >442 ммоль/л (5 мг/дл). Артеріальна гіпертензія розвивається у >80 % пацієнтів, у багатьох із них виникає гіпертрофія лівого шлуночка, а в деяких ― симптоми серцевої недостатності. У більшості пацієнтів значна анемія, що викликає слабкість і зниження толерантності до фізичного навантаження, а також метаболічний ацидоз.

ХХН слід активно виявляти, проводячи скринінгові дослідження, тому що протягом багатьох років захворювання може розвиватися без об’єктивних чи суб’єктивних симптомів. Періодичне проведення загального дослідження сечі, визначення концентрації креатиніну в сироватці та мікроальбумінурії в сечі є необхідним у пацієнтів з підвищеним ризиком ХХН, особливо, в пацієнтів з цукровим діабетом або артеріальною гіпертензією. На практиці, найкращим показником оцінки функції нирок є розрахунок ШКФ , a не визначення концентрації креатиніну в сироватці крові, яка залежить від віку і м’язової маси. У пацієнтів з обтяженим сімейним анамнезом щодо захворювань нирок (напр., полікістоз нирок) слід проводити скринінгові візуалізаційні дослідження, зазвичай УЗД. На причину ХХН можуть вказувати: суб’єктивні та об’єктивні симптоми, супутні захворювання, неправильні результати проведених у минулому досліджень та захворювання нирок у сімейному анамнезі.

Допоміжні дослідження

1. Загальне дослідження сечі: альбумінурія, протеїнурія, мікро-/макрогематурія, циліндри, лейкоцитурія, низька відносна густина сечі.

2. Дослідження крові: анемія (зазвичай, нормоцитна і нормохромна), підвищення концентрації креатиніну, сечовини, сечової кислоти, калію, фосфатів і паратгормону, тригліцеридів, холестерину; гіпокальціємія; метаболічний ацидоз.

Діагностичні критерії

Діагноз ХХН встановлюється, якщо протягом >3 міс. зберігаються морфологічні або функціональні порушення нирок (→Визначення), або ШКФ

Включає: етіотропне лікування ХХН, сповільнення прогресування ХХН, профілактику ускладнень ХНН та їх лікування, лікування супутніх захворювань, профілактику захворювань системи кровообігу, підготовку та лікування нирковою замісною терапією.

Загальні рекомендації

1. Лікуйте супутні захворювання.

2. Профілактика серцево-судинних захворювань (високий ризик у пацієнтів з ХХН), у т. ч., відмова від тютюнопаління та систематичне фізичне навантаження.

3. Уникайте нефротоксичних ЛЗ. Пам’ятайте про адаптацію дози ЛЗ, що виводяться з організму нирками, до КК.

4. Профілактика інфекції шляхом проведення щеплень:

1) щорічне щеплення від грипу (усіх хворих з ХХН);

2) щеплення полівалентною протипневмококовою вакциною (усіх пацієнтів з розрахунковою ШКФ

Дієтотерапія

Білково-калорійна недостатність: розвивається в частини пацієнтів, переважно, через надмірне обмеження вмісту білків і калорійності раціону (часто через нудоту і блювання або супутні захворювання) ― як правило зникає після початку діалізу та дієтичного лікування. Така гіпотрофія, що асоційована з посиленням запальних реакцій і прискореним розвитком атеросклерозу (т. зв. MIA синдром [malnutrition inflammation atherosclerosis]) виникає в пацієнтів з ТНН (G5 категорії ХХН), зазвичай у хворих, які одержують лікування діалізом, та асоційована з високою смертністю від серцево-судинних причин.

Фармакологічне лікування

2. Лікування гіпертонії →розд. 2.20.1.

3. Лікування гіперліпідемії: мета ― зниження серцево-судинного ризику.

1) У всіх дорослих після встановлення діагнозу ХХН необхідно визначити параметри ліпідного профілю (концентрації загального холестерину (ХС), Х-ЛПНЩ, Х-ЛПВЩ і тригліцеридів).

2) У пацієнтів в віці ≥50 років:

а) з ШКФ ≥60 мл/хв/1,73 м 2 слід призначати статини згідно з засадами для загальної популяції →розд. 2.4.1

3) У пацієнтів в віці 18–49 років з ХХН без замісної ниркової терапії призначають статини, якщо співіснує ішемічна хвороба серця (перенесений інфаркт міокарда, коронарна реваскуляризація), перенесений ішемічний інсульт, цукровий діабет або ризик поважного серцево-судинного інциденту протягом наступних 10 років перевищує 10 %.

4) У всіх дорослих осіб після трансплантації нирки необхідно призначити статини.

5) Не слід розпочинати лікування статинами (в монотерапії або з езетимібом) у пацієнтів, що отримують лікування діалізом (не виявлено переваги), проте слід продовжувати лікування статинами, що було призначено до початку діалізотерапії.

6) У пацієнтів з ХХН і значною гіпертригліцеридемією (>500 мг/дл) рекомендується нефармакологічне лікування →розд. 2.4.3 і збільшення споживання риб’ячого жиру. Не слід призначати фібратів з метою зниження серцево-судинного ризику. Можливість лікування фібратами необхідно розглянути в окремих випадках дуже високої гіпертригліцеридемії (>1000 мг/дл) з метою запобігання розвитку панкреатиту. Не поєднуйте статини з фібратами (небезпека рабдоміолізу!) .

Уникайте ЛЗ, які достовірно підвищують концентрацію статинів у крові, таких як амлодипін, дилтіазем , верапаміл, аміодарон, макролідні антибіотики, циклоспорин. Якщо застосування цих ЛЗ є необхідним, зменшіть дозу статинів або їх відмініть. У разі застосування аміодарону або амлодипіну доза симвастатину не повинна перевищувати 20 мг/добу, у разі застосування дилтіазему або верапамілу — 10 мг/добу. У випадку застосування циклоспорину уникайте симвастатину, в той час як доза аторвастатину не повинна перевищувати 10 мг/добу.

4. Водно-електролітний баланс: інтенсивно лікуйте захворювання, що призводять до зневоднення і зниження ефективного об’єму циркулюючої крові. Остерігайтеся передозування діуретиків. Діурез пацієнта повинен складати ≈2 л на добу. Порекомендуйте обмежити споживання натрію до

5. Боротьба з ацидозом: зниження ацидозу досягається за рахунок обмеження білків у дієті до рекомендованої кількості та призначення бікарбонату натрію 0,5–1,0 г/10 кг/добу п/о, розділених на 3–5 прийомів (може спричинити затримку натрію і води). Слід зберігати концентрацію HCO 3 – у крові в межах 22–24 ммоль/л.

6. Лікування порушень кальцій-фосфорного обміну і гіперпаратиреозу. Здійснюйте моніторинг порушень кальцій-фосфорного обміну і функцій паращитоподібних залоз кожні 6–12 міс. при G3а категорії ХХН, кожні 3–6 міс. при G4 категорії ХХН і кожні 1–3 міс. при G5 категорії та у хворих, що отримують лікування діалізом, або частіше, залежно від виду порушень, їх тяжкості і змін фармакологічного лікування. Рішення про лікування приймайте на основі виявлених змін у концентраціях кальцію, неорганічних фосфатів (Pi) в сироватці і ПТГ, беручи до уваги усі параметри разом, а не на підставі одного дослідження.

1) Pi в сироватці пацієнтів G3а–5 стадії ХХН, які не одержували лікування діалізом, утримуйте в межах норми, натомість у пацієнтів, які лікувалися діалізом, концентрація фосфатів має бути якомога ближчою до норми;

2) концентрація кальцію повинна бути в межах норми в усіх пацієнтів з ХХН. Легко виражена безсимптомна гіпокальціємія є допустимою у тому випадку, якщо поповнення дефіциту кальцію асоціюється з ризиком розвитку гіперкальціємії.

Лікування розпочинайте тоді, коли підвищиться концентрація ПТГ (зазвичай G3а категорія ХХН) або Pi в сироватці (G4 і G5 категорії): обмежте споживання фосфатів, якщо гіперфосфатемія зберігається → призначте ЛЗ, що зв’язує фосфати у шлунково-кишковому тракті (→розд. 19.1.7.2). Оптимальна концентрація ПТГ y пацієнтів G3а–5 категорії ХХН, які не одержували лікування діалізом, невідома, однак при значеннях, котрі перевищують ВМН потрібно визначити концентрації кальцію, Pi і вітаміну D та коригувати виявленні порушення. У пацієнтів, які одержують лікування діалізом, утримуйте концентрацію ПТГ в межах визначених значень, які у 2–9 рази вищі ВМН для даного тесту (зазвичай, 140–600 пг/мл). Почніть або змініть лікування у випадку односторонніх значних змін концентрації ПТГ навіть якщо вона залишається вище наведених меж. Через ризик виникнення адинамічнoї хвороби кісток не можна допустити зниження концентрації ПТГ нижче цієї межі. З метою зниження концентрації ПТГ призначте активні похідні вітаміну D (альфакальцидол, кальцитріол) або парікальцитол, кальціміметики (цинакальцет 30–180 мг/добу), або комбінацію цих препаратів. Початковий вибір препарату залежить від концентрації кальцію і Pi, у випадку гіперкальціємії, неконтрольованої гіперфосфатемії ЛЗ першого вибору є кальціміметик. Гіперкальціємія або гіперфосфатемія під час лікування вітаміном D є показом дo зменшення дози ЛЗ або його відміни. Знизьте дозу або відмініть ЛЗ, якщо в ході лікування виникне гіпокальціємія. Періодично перевіряйте концентрацію 25-OH-D і коригуйте дефіцит вітаміну D, відповідно з рекомендаціями для загальної популяції (напр., холекальциферол 1000–2000 МО/добу).

У деяких пацієнтів G3а–5 категорії ХХН розвивається стійкий до фармакологічного лікування важкий гіперпаратиреоз з високою концентрацією ПТГ, гіперкальціємією, гіперфосфатемією і клінічними ускладненнями (резистентна до лікування анемія, свербіж шкіри, що не реагує на лікування, кальцифікація тканин). У таких випадках розважте паратиреоїдектомію (→розд. 10.2.3).

7. Лікування анемії: мета — концентрація гемоглобіну в межах 10–11,5 г/дл (гематокрит [Нt] 30–36 %). Насамперед відновіть дефіцит заліза. Пероральний прийом заліза — зазвичай 200 мг елементарного заліза на добу у вигляді сульфату заліза може бути недостатнім внаслідок порушення всмоктування заліза у кишечнику та часто асоційований з розвитком побічних ефектів з боку шлунково-кишкового тракту. При неефективному пероральному лікуванні (терапевтичні цілі не вдалося досягнути протягом 4–6 тиж.) або стійких побічних ефектах слід вводити залізо в/в. Показники дефіциту заліза і препарати →розд. 15.1.2.

ЛЗ, що стимулюють еритропоез (ЕСА):

1) людський рекомбінантний α-еритропоетин (епоетин α) і β-еритропоетин (епоетин β) — спочатку, як правило, 50 ОД/кг в/в (еритропоетин β можна вводити п/ш) 3 × на тиж.;

2) α-дарбепоетин — спочатку 0,45 мкг/кг в/в або п/ш 1 × на тиж.;

3) метоксиполіетиленгліколь епоетин-β: спочатку 0,6 мкг/кг кожні 2 тиж., або 1,2 мкг/кг 1 × на міс.

У пацієнтів, які не одержують лікування діалізом або лікуються перитонеальним діалізом, перевага надається введенню ЛЗ п/ш, a для пацієнтів на гемодіалізі — в/в. Дозу підбирайте таким чином, щоб отримати підвищення концентрації Hb на 1–2 г/дл за місяць, а після отримання цільової концентрації Hb — так, щоб зберегти в межах норми. Усі пацієнти, які приймають ЕСА, повинні отримувати залізо, якщо концентрація феритину в сироватці ≤500 мкг/л, а насичення трансферину ≤30 %. Протягом перших 6 міс. середня доза заліза складає 25–150 мг/тиж. в/в; в подальшому її підбирають на основі показників обміну заліза кожні 1–3 міс.

Побічні ефекти EСA: артеріальна гіпертензія (у 20–30 % пацієнтів), гіперкоагуляція та тромбоз судинного доступу (у 5–10 %), судоми (рідко, найчастіше пов’язані з гіпертонічною енцефалопатією), селективна еритроцитарна аплазія крові, що спричинена наявністю антитіл до еритропоетину (розвивається спорадично після п/ш введення). Протипоказання: стійкі до лікування артеріальна гіпертензія, селективна аплазія еритроцитів, перенесений інсульт, активне потенційно виліковне пухлинне захворювання, гіперчутливість до ЛЗ.

При симптоматичній анемії, яка є резистентною до лікування ЕСА та залізом, використовуються переливання еритромаси.

Ниркова терапія

1. Приготування до замісної ниркової терапії: починайте тоді, коли ШКФ буде 15–20 мл/хв/1,73 м 2 . В усіх випадках розгляньте питання про можливість трансплантації нирки від живого донора (родича), як метод першого вибору, без попереднього лікування діалізами. У випадку лікування гемодіалізами приготування полягає у вчасному забезпеченні судинного доступу (найкраще, артеріо-венозної фістули на верхній кінцівці), a у пацієнтів, відібраних для перитонеального діалізу — імплантації катетера в черевну порожнину.

1) Гемодіаліз: проводиться зазвичай 3 × на тиж., триває 4–5 год. У разі надання медичної допомоги або госпіталізації пацієнта, який одержує лікування гемодіалізом, завжди потрібно сконтактуватись з центром, де виконується гемодіаліз, з метою отримання важливої інформації про пацієнта (напр., про хронічне інфікування гепатотропними вірусами) та інструкції щодо подальшого лікування. Судини на кінцівці із фістулою можна проколювати тільки під час гемодіалізу або в ситуаціях, що рятують життя. Не вимірюйте артеріальний тиск на кінцівці із фістулою.

2) Перитонеальний діаліз: найчастіше використовуваною технікою є безперервний амбулаторний перитонеальний діаліз. Пацієнт залишається вдома і самостійно або за допомогою навченої близької особи кількаразово протягом доби проводить заміну діалізної рідини в черевній порожнині. Відносно частим ускладненням є перитоніт, першим симптомом якого є мутна діалізна рідина, що витікає з черевної порожнини, а клінічними симптомами є біль живота, нудота і блювання та перитонеальні симптоми. В кожному випадку госпіталізації пацієнта з перитонеальним діалізом потрібно сконтактуватись з центром, що проводить це лікування.

3) Трансплантація нирки: в усіх відношеннях це найкращий метод замісної ниркової терапії. Протягом усього періоду функціонування трансплантату пацієнт залишається під опікою центру трансплантації, з яким потрібно сконтактуватись при кожному випадку госпіталізації хворого з трансплантованою ниркою.

3. Покази: замісна ниркова терапія повинна починатися перш, ніж з’являться симптоми уремії та ускладнення в органax (зазвичай коли ШКФ 9–14 мл/хв/1,73 м 2 ). За рекомендаціями KDIGO 2012 показами для початку ниркової замісної терапії є об’єктивні та суб’єктивні симптоми уремії (уремічний перикардит, уремічний геморагічний діатез, енцефалопатія або уремічна нейропатія, хронічна нудота і блювання), неконтрольована гіпергідратація або артеріальна гіпертензія, або прогресуюча білково-калорійна недостатність. В більшості пацієнтів ці проблеми з’являються тоді, коли ШКФ становить 5–10 мл/хв/1,73 м 2 . В деяких випадках (напр., пацієнти із цукровим діабетом, в похилому віці, з великою кількістю супутніх захворювань) лікування діалізами починається раніше з огляду на клінічні покази, такі як серцева недостатність із гіпергідратацією або гіпотрофією, що не піддаються лікуванню.

4. Протипокази: поширені злоякісні пухлини, важка деменція або інші незворотні психічні розлади, що заважають дотриманню вимог, пов’язаних з замісною нирковою терапією.

Приблизна рекомендована частота дослідження концентрації креатиніну в сироватці:

1) категорія G1–2 та стабільна категорія G3 (втрата ШКФ

2) прогресуюча G3 категорія (зниження ШКФ >2 мл/хв/1,73 м 2 /рік) і стабільна категорія G4 — кожні 6 міс.;

3) прогресуюча категорія G4 та категорія G5 — кожні 1–3 міс.

Покази для скерування у більш ранній термін:

1) ГПН або раптове прогресуюче зниження ШКФ;

2) зберігається значна альбумінурія (співвідношення альбумін/креатинін ≥300 мг/г або втрата альбуміну з сечею ≥300 мг/24 год, що приблизно відповідає втраті білка з сечею ≥500 мг/24 год);

3) прогресія ХХН, на що вказує прогресія категорії ШКФ із супутнім зниженням рШКФ на ≥25 % у порівнянні з попереднім значенням;

4) постійна присутність еритроцитарних циліндрів або еритроцитів >20 в полі зору, без відомої причини;

5) ХХН і артеріальна гіпертензія, стійка до лікування, незважаючи на застосування ≥4 гіпотензивних ЛЗ;

6) зберігається неправильна концентрація калію в сироватці;

7) рецидивуюча або запущена сечокам’яна хвороба;

8) вроджене захворювання нирок.

Основні причини смерті: серцево-судинні ускладнення та інфекції.

Хронічна хвороба нирок Розділ

У країнах Північної Америки і Західної Європи з 2002 р. набуло популярності нове поняття в нефрології — «хронічна хвороба нирок» (ХХН). В Україні цей термін теж став добре відомим лікарям; він є дещо узагальнюючим, як, наприклад, ІХС або ХОЗЛ. Якщо всі хвороби нирок об’єднати під назвою ХХН, то вона наявна в 12% населення України. Однак діагностика ХХН досі здійснюється на недостатньо високому рівні, на відміну від діагностування захворювань серця та ендокринних хвороб [4]. Вважається, що в популяції 10–11% людей мають ХХН. Поширеність ХХН у світі становить 10–16% загальної чисельності населення і сягає 30% в осіб похилого віку [9, 20].

Об’єднання різноманітних нозологічних форм під загальною назвою ХХН зумовлене високою ймовірністю прогресування хронічного патологічного процесу в нирках із подальшим розвитком хронічної ниркової недостатності (ХНН), коли виникає потреба застосування позаниркових методів очищення крові (перитонеальний діаліз, гемодіаліз або трансплантація нирки). Досить часто спостерігається латентний перебіг ХХН, який згодом маніфестує у ХНН. Інколи важко правильно встановити діагноз хронічного захворювання нирок навіть упродовж 3 міс, тож у таких випадках варто застосовувати термін «ХХН» [4, 5, 8].

Після введення класифікації для ХХН було запропоновано ще декілька нових термінів, які сьогодні використовуються в практиці:

1. Діабетична хвороба нирок = діабет + ХХН (раніше — діабетична нефропатія (KDOQI, 2007, 2012)).

2. Гіпертонічна хвороба нирок, що є наслідком АГ.

3. Ішемічна хвороба нирок, що є наслідком розвитку атеросклерозу.

Визначення. Хронічна хвороба нирок — це захворювання, що характеризується тривалими (не менше 3 міс) структурними та/або функціональними нирковими змінами за даними клінічних, лабораторних, інструментальних, морфологічних досліджень, які дають підставу для виключення гострого патологічного процесу в нирках. Головним критерієм ХХН є ШКФ.

Класифікація нефрологічних хвороб

1. Первинні гломерулярні хвороби.

2. Вторинні гломерулярні ураження, зумовлені:

• системними захворюваннями сполучної тканини;
• системними васкулітами;
• ЦД 1-го або 2-го типу;
• вірусним гепатитом В або С, СНІДом;
• АГ будь-якого генезу;
• пізнім гестозом;
• іншими причинами.

4. Хронічні неінфекційні тубулоінтерстиціальні хвороби.

7. Хронічні хвороби (ураження) трансплантованої нирки.

Приклад формулювання діагнозу:

Хронічна хвороба нирок ІІ стадії (G2, А2, ШКФ 67 мл/хв/1,73 м 2 ). Первинний хронічний гломерулонефрит (ХГН) з нефротичним синдромом, стадія загострення. Вторинна ренопаренхіматозна АГ ІІ ступеня, III ступінь, серцево-судинний ризик III ступеня.

Наведена класифікація прийнята Інститутом нефрології НАМН України. Вона набула широкого вжитку і застосовується практичними та науковими закладами, а також під час науково-практичних конференцій. Відповідно до сучасних досягнень у діагностиці захворювань запропоновано класифікацію паренхіматозних захворювань нирок. Основним показником, що визначає стадію ХХН, є ШКФ.

• для всіх пацієнтів: GFR-EPI за MDRD (www.nephrology.kiev.uа);
• для пацієнтів із можливістю гіперфільтрації: проба Реберга — Тареєва або реносцинтиграфія.

І. Найпростішим методом визначення ШКФ є формула Кокрофта — Голта (Cоckroft — Gault):

Останнім часом для визначення ШКФ користуються спеціальною комп’ютерною програмою «Kalk.exe», за допомогою якої, знаючи вік хворого, масу його тіла, стать та рівень сироваткового креатиніну, визначають ШКФ (мл/хв/1,73 м 2 ), а також стадію ХХН. Однак більш об’єктивною формулою для визначення ШКФ є врахування секреторної функції нирок, кліренсу сечовини та креатиніну і відношення до поверхні тіла:

де t — час узяття сечі (хв/добу); V — об’єм сечі (мл/добу); U — концентрація сечовини; Cr — концентрація креатиніну; площа поверхні тіла (ППТ) (м 2 ) = 0,0235 • маса тіла (кг) 0,51456 • зріст (см) 0,42246 або за номограмою (формула Geoha — George).

Встановлено, що норма ШКФ для чоловіків становить 97–137 мл/хв/1,73 м 2 ; для жінок — 88–128 мл/хв/1,73 м 2 .

Формула Кокрофта — Голта доволі проста і враховує рівень креатиніну сироватки крові, ідеальну масу тіла та стать пацієнта. Основний недолік: формулу було розроблено для оцінки КК, який сам по собі не є ідеальним маркером для оцінки ШКФ; цей метод дуже залежить від точності визначення ідеальної маси тіла, завищує показники при зниженні ШКФ, а також менш точний у осіб похилого віку та при ожирінні. Так, при ШКФ

IRA = 186 (креатинін сироватки, мг/дл –1,154 ) • (вік, роки) – 0,203 .

Примітка. Для жінок результат слід помножити на 0,742.

Формула MDRD валідована (тобто ШКФ, отримана з її допомогою, відповідає золотому стандарту — значенню ниркового кліренсу І 125 -іоталамату) і може бути використана у пацієнтів середнього віку з ХХН (середня ШКФ становить 40 мл/хв/1,73 м 3 ) європеоїдної раси з діабетичною нефропатією і без неї, пацієнтів після трансплантації нирки, пацієнтів негроїдної раси без захворювань нирок. Формула не валідована і її не слід використовувати у дітей, підлітків (віком до 18 років), вагітних, людей літнього віку (понад 70 років) та представників інших етнічних груп, а також у людей з нормальною функцією нирок. Останнє — недостатня точність розрахунку ШКФ у пацієнтів з нормальною або незначно зниженою функцією нирок — є основним недоліком формули MDRD. Однак ця формула має переваги над формулою Кокрофта — Голта, оскільки вона стандартизована за площею поверхні тіла, враховує расову приналежність, має більшу точність, але завищує показники в осіб без порушення функції нирок.

Формула MDRD добре зарекомендувала себе при зниженні рівня ШКФ, проте її головний недолік — недостовірні результати, якщо підвищується ШКФ. Саме тому формулу розрахунку було модернізовано і доповнено (CKD-EPI). Перевага формули полягає в тому, що можна визначати вікові зміни функції нирок і спостерігати за ними в динаміці.

Доведено, що ШКФ за кожні 10 років після 50-річного віку знижується на 6,5 мл за 1 хв. Практичному лікарю допомагає шкала визначення стадій ХХН і ступенів ХНН (наказ МОЗ України № 89/462 від 10.02.2016 р.), наведена в табл. 5.1.

Таблиця 5.1. Класифікація стадій ХХН і ступенів ХНН у дорослих (наказ МОЗ України № 89 від 11.02.2016 р.)

Перелік станів, за яких ШКФ слід оцінювати за екзогенними маркерами:

• Екстремальні розміри нирок (ІМТ 35 кг/м 2 ).
• Похилий вік.
• Вагітність.
• Порушення харчування або ожиріння.
• Параплегія чи тетраплегія.
• Хвороби скелетних м’язів.
• Вегетаріанська дієта.
• Швидкі зміни функції нирок.
• Необхідність призначення ліків, що виводяться нирками.
• Клінічні дослідження, де вплив на ШКФ є першочерговим показником.

Критерії діагностики ХХН наведені в табл. 5.2.

Таблиця 5.2. Критерії наявності ХХН (адаптовано за KDIGO, 2012)

• Альбумінурія >30 мг/добу (або протеїнурія >150 мг/добу); або співвідношення альбумін/креатинін сечі >3 мг/ммоль або >30 мг/кг)*.
• Зміни осаду сечі (наприклад гематурія, еритроцитарні, зернисті, лейкоцитарні циліндри)*.
• Електролітні та інші зміни, пов’язані з порушеннями функції ниркових канальців (наприклад при нирковому тубулярному ацидозі, нейрогенному нецукровому діабеті)*.
• Порушення, виявлені при гістологічному обстеженні ниркової тканини.
• Структурні порушення, виявлені під час інструментального обстеження (наприклад полікістоз, дисплазія нирок, гідронефроз унаслідок обструкції, кортикальні інфаркти нирок унаслідок міхурово-сечовивідних рефлексів, стеноз ниркових артерій та ін.).
• Дані анамнезу про перенесену трансплантацію нирок

Примітка. *Зміни наявні понад 3 міс.

У хворих на ХХН важливо визначити критерії прогресування (NICE, 2014):

• стійке зниження ШКФ на 25% або більше і зміни динаміки ШКФ протягом 12 міс;
• стійке зниження ШКФ >15 мл/хв/1,73 за рік;
• ССЗ, гостре ураження нирок, ЦД;
• протеїнурія, АГ, паління;
• африканське, афро-карибське або азійське походження;
• постійне застосування НПЗП;
• неліковані обструкції сечового тракту.

Прогноз ХХН наведений у табл. 5.3.

Таблиця 5.3. Прогноз ХХН за рівнем ШКФ і категорії альбумінурії (настанови 2012 р.)

Категорії персистуючої альбумінурії. Характеристика та рівні

Категорії ШКФ (мл/хв/1,73 м 2 ). Опис і діапазон