Лейкемія у дітей: перемогти хворобу разом

Ця трагічна історія зі щасливим хепі-ендом могла б стати сценарієм мелодрами, якби насправді не відбулася у Львові кілька років тому. У дворічного Миколки, вихованця дитячого будинку, лейкемію виявили випадково під час профілактичного огляду в Західноукраїнському спеціалізованому дитячому медичному центрі. Його готували до усиновлення, тож потенційні батьки хотіли впевнитися, що з малечею все гаразд. Не пощастило, важко хворої дитини ніхто не потребував. Курс лікування, впродовж якого з Миколкою завжди поряд була нянечка з дитячого будинку, йому допоміг. За якийсь час з’явилися нові охочі взяти хлопчика у родину. І вдруге не поталанило, оскільки якраз на цей період припав рецидив захворювання. Дорослі знову відмовилися від усиновлення.

Але світ не без добрих людей. Миколка потрапив на лікування до Італії, де завдяки проведеній трансплантації кісткового мозку цілком одужав. І таки знайшов собі батьків. Більше того, за те, аби виховувати українського хлопчика, змагалися у суді аж дві сім’ї. Перевагу надали медсестрі, яка брала участь у трансплантації. Тепер дев’ятирічний італієць Ніколо має маму і тата.

Лейкемія: причини та прояви недуги

Чим швидше розпочате лікування, тим більше шансів матиме дитина на цілковите одужання, запевняє Ірина Цимбалюк, канд. мед. наук, завідувач відділення гематології та інтенсивної хіміотерапії Західноукраїнського спеціалізованого дитячого медичного центру.

Гостра лейкемія — найчастіше онкологічне захворювання в дитячому віці. У кожної третьої дитини, яка потерпає від злоякісного онкологічного захворювання, діагностують гостру лейкемію. На Львівщині таких дітей лікують в єдиному в регіоні відділенні гематології та інтенсивної хіміотерапії Західноукраїнського спеціалізованого дитячого медичного центру.

Захворюваність у світі на гостру лейкемію сягає 3‒5 випадків на 100 тис. дитячого населення. У Львівській області щороку реєструють від 15 до 25 нових випадків гострої лейкемії серед дітей в
іком 0‒18 років. Достеменна причина — пусковий механізм виникнення цієї хвороби — досі невідома, проте доведена роль генетичного чинника, дії окремих вірусів, іонізуючого випромінювання, хімічних речовин (бензол тощо), опосередкований негативний вплив забруднення навколишнього середовища, вживання неекологічних продуктів харчування, застосування токсичних упакувань і будівельних матеріалів.

Усі клітини крові (еритроцити, лейкоцити, тромбоцити, тощо) виробляються у кістковому мозку. Лейкемія розвивається з однієї злоякісної клітини, яка, власне, і утворилася в кістковому мозку, а імунна система чомусь «не спрацювала» на її елімінацію. Злоякісна клітина втрачає нормальні функції дозрівання, не в змозі виконувати роль зрілої клітини, але зберігає здатність до розмноження. З часом злоякісні клітини посідають місця здорових у кістковому мозку, де й утворюється субстрат гострої лейкемії — бластні клітини. З кісток через кровотік вони можуть заселитися в будь-якому іншому органі, розміри якого спершу збільшуються, а згодом він поступово втрачає свої функції. Відтак, при лейкемії уражається не тільки лімфатична система, а й печінка, нирки, серце, легені, селезінка та
інші органи. Через гематоенцефалічний бар’єр злоякісні клітини проникають навіть у центральну нервову систему та спричиняють розвиток нейролейкемії.

Гостру лейкемію поділяють на лімфобластну (80–85% випадків серед дітей) та мієлоїдну (15–20%). Чітко встановити діагноз необхідно тому, що ці два підвиди захворювання мають різні програми лікування.

Для цілковитого переконання у правильності діагнозу, як і в цілому світі, діагностику проводять двічі: спочатку його встановлюють у Західноукраїнському спеціалізованому дитячому медичному центрі, а потім зразки кісткового мозку та периферичної крові надсилають до незалежної референтної лабораторії Національної дитячої спеціалізованої лікарні «Охматдит» у Києві.

Батьківська відповідальність

Відповідальність за здоров’я дитини несуть її батьки. До прикладу, в Німеччині немовля не виписують з пологового будинку, доки певна фізична особа не підпише документ про те, що саме вона відповідає за здоров’я дитини. На жаль, в Україні, за словами Ірини Цимбалюк, іноді батьки поводяться так, що здоров’ям їхніх дітей переймаються лише лікарі. Фахівець застерігає, що у жодному разі батьки не повинні нехтувати щорічними профілактичними медичними оглядами.

Які зміни в дитячому організмі повинні викликати занепокоєння у батьків насамперед? Через те, що нормальні лейкоцити не виробляються і порушується імунітет, діти починають часто хворіти — бронхіт, пневмонія, інфекція сечових шляхів тощо. Виникає геморагічний синдром, що супроводжується підвищеною кровоточивістю ясен, слизової оболонки носа, рясними менструаціями у дівчат-підлітків, появою дрібних синців — петехій та екхімозів по всьому тілу без наявності травмуючого чинника. Збільшуються лімфатичні вузли, у тому числі шийні та пахові, які легко помітити, переодягаючи чи купаючи дитину. Може збільшуватися в об’ємі живіт за рахунок збільшення розмірів печінки і селезінки та, відповідно, зростає маса тіла. При ураженні нервової системи клінічні прояви подібні до таких при менінгіті: головний біль, нудота, блювання, косина очей і порушення зору. Через недостатню кількість еритроцитів з’являється анемія — дитина стає блідою, в’ялою, відмовляється їсти, перестає бавитися, зменшує рухову активність. Як правило, від моменту появи першої злоякісної клітини до утворення їхньої критичної маси та розвитку перших ознак хвороби минає щонайменше 3 міс.

Пік захворюваності на гостру лейкемію становить 3‒5 років. Однак існує поняття «вроджена лейкемія», коли дитина народжується з цим захворюванням або набуває його до 6 міс.

Лікування гострої лейкемії

При лейкемії надзвичайно важливо звернутися до спеціалістів за появи перших її ознак та вчасно розпочати адекватне лікування.

— Гостра лейкемія — швидко прогресуюче онкологічне захворювання, яке потребує такого самого агресивного підходу до лікування, — стверджує Ірина Цимбалюк. — Ніде в світі наразі не вигадали нічого кращого, аніж програмна поліхіміотерапія та опромінення центральної нервової системи для окремої невеликої групи хворих. Програмна хіміотерапія передбачає індукційну терапію (досягнення ремісії), консолідацію (закріплення ремісії), реіндукційну, підтримувальну хіміотерапію, а також профілактику та лікування нейролейкемії.

Контрольні дослідження ефективності лікування при лімфобластній лейкемії здійснюють на 8-, 15- та 33-й день. Відповідно до отриманих результатів і з врахуванням сприятливого чи несприятливого прогнозів визначають обсяг терапії — стандартний чи більший.

При гострій лімфобластній лейкемії лікування триває впродовж двох років. Інтенсивна фаза, яка потребує стаціонарного лікування, становить 8‒12 міс з деякими перервами. Використовують комбінації восьми цитостатиків. Ще протягом 12 міс проводять підтримувальну терапію в амбулаторних умовах, коли дитина вдома приймає препарати внутрішньо і проходить регулярні обстеження в Центрі.

Повне видужання дітей з гострою лімфобластною лейкемією за умови застосування сучасної програмної хіміотерапії (а такою в Україні є європейські протоколи лікування) настає в 75% випадків. У Європі та світі повністю видужують 85‒88% дітей з гострою лімфобластною лейкемією. Повне видужання означає, що хвороба більше ніколи не повернеться.

При мієлоїдній лейкемії повне видужання реєструють в 35‒40% випадків, оскільки цей різновид захворювання є набагато агресивнішим. На відміну від лімфобластної лейкемії, вже у першій ремісії частина хворих потребує трансплантації кісткового мозку від родинного донора. Трансплантація має певний ризик навколотрансплантаційної смертності, тому її застосовують винятково в тих випадках, коли гарантовано відомо, що лише хіміотерапія захворювання не подолає.

— В Україні діє декілька центрів трансплантації кісткового мозку для дітей з онкогематологічною патологією, де проводять автологічну трансплантацію (стовбурові клітини беруть від самої хворої дитини) та алогенну від родинного донора — рідного брата чи сестри, — розповідає Ірина Цимбалюк. — Ми тісно співпрацюємо з відділенням трансплантації кісткового мозку Національної дитячої спеціалізованої лікарні «Охматдит». Усім хворим дітям з Львівщини, а таких маємо 3–4 на рік, за умови родинного донора проводять трансплантацію.

У разі відсутності у дитини родинного донора і за надвисокої групи ризику при першій ремісії необхідна будь-яка трансплантація, зокрема, неродинна, тому таких дітей скеровують у закордонні клініки. Дуже багато років ми мали тісні контакти з британським благодійним фондом «Лінія життя», який брав на себе пошук клініки, весь фінансовий бік трансплантації і навіть переїзд та проживання батьків. У такий спосіб одужали близько 20 наших дітей у різних клініках Італії. Фонд «Лінія життя» з офісом у Києві працює дотепер, допомагає знайти потрібні медичні заклади і забезпечує супровід, проте фінансову допомогу більше надавати не в змозі. Кошти на трансплантацію (державні чи спонсорські) ми повинні знайти самі. Ось чому такі великі надії ми покладали на Лікарню майбутнього і новий корпус «Охматдиту», де повинно було відкритися велике відділення трансплантації кісткового мозку.

Ще 25 років тому від лейкемії одужували одиниці українців. Певною мірою це вважалося чудом. Нині гостра лейкемія належить до тих недуг, які ефективно лікують в Україні. У кожній області дотримуються стандартів лікування, які ґрунтуються на європейських терапевтичних програмах і гарантують хороші результати. Гостру лейкемію у дітей успішно лікують в Україні й лише в поодиноких випадках (у разі потреби в трансплантації від неродинного донора) маленькі пацієнти потребують лікування за кордоном. Окрім того, нині майже всі ЛЗ, необхідні для хіміотерапії, закуповуються з державного бюджету і вони наявні у гематологічному відділенні нашого Центру.

За словами Ірини Цимбалюк, лікарі та медичні сестри гематологічного відділення неодноразово проходили стажування за кордоном, успішно переймали європейський досвід проведення хіміотерапії, навчилися запобігати токсичним ефектам та іншим ускладненням лікування. Контакти із закордонними колегами вони підтримують у skype-режимі, а також через електронну пошту.

Отже, у Західноукраїнському спеціалізованому дитячому медичному центрі проводиться весь спектр програмної хіміотерапії для хворих на гостру лейкемію. У наших мріях та планах — створення у Львові центру трансплантації кісткового мозку для дітей.

Фото: Ігор Садовий

На фото поруч із заголовком: Ірина Цимбалюк, завідувач відділення гематології та інтенсивної хіміотерапії Західноукраїнського спеціалізованого дитячого медичного центру.

“Фармацевт Практик” #2′ 2016

Лейкемія (рак крові)

Лейкемія або лейкоз – це група онкологічних захворювань кровотворної системи. Патології характеризуються тим, що відбувається неконтрольоване зростання тканин кісткового мозку, які продукують лейкоцити. Прогресування захворювання призводить до ураження кровоносної та лімфатичної систем, селезінки, печінки, центральної нервової системи.

При лейкемії нормальні лейкоцити заміщуються на аномальні лейкозні клітини, які не можуть повноцінно виконувати функції та мають довший термін життя. При цьому спостерігається дефіцит тромбоцитів і еритроцитів.

Існує досить велика кількість різних видів раку крові. За типами клітин розрізняють лімфобластні та мієлобластні форми, за особливостями течії: гострі і хронічні.

Причини виникнення лейкемії

В основі розвитку лейкемії лежать хромосомні порушення в кровотворних клітинах, причому патологічні зміни можуть з’явитися на різних стадіях дозрівання лейкоцитів. Серед чинників ризику, які провокують розвиток раку крові можна назвати:

• спадкову схильність,
• наявність ряду хромосомних захворювань (синдром Дауна, синдром Клайтфельтера),
• вплив іонізуючого випромінювання,
• імунодефіцитні стани,
• вплив ряду токсичних речовин.

Захворювання частіше зустрічається у чоловіків і є найпоширенішою онкологічною патологією у дітей.

Симптоми лейкемії

Симптоми залежать від виду лейкозу та стадії захворювання. Найбільш поширені симптоми:

• збільшення лімфатичних вузлів,
• підвищена пітливість,
• постійні простудні захворювання,
• слабкість, надмірна втомлюваність,
• зниження ваги,
• поганий апетит,
• незрозумілі підвищення температури,
• кровоточивість,
• біль в кістках та суглобах.

При гострій лейкемії симптоми проявляються швидко і різко наростають, з’являються слабкість, загальна втома, біль в кістках, озноб, температура може підвищуватися до 39 градусів, підвищується кровоточивість в різних частинах тіла (кровоточать ясна, з’являються синці і т. ін.).

В разі хронічних форм тривалість захворювання може досягати 4-12 років. Симптоматика з’являється на пізніх стадіях. Спостерігається сильне схуднення, можуть збільшуватися в розмірах внутрішні органи, виникати гнійничкові ураження шкіри.

При лейкозах можуть значно погіршуватися робота багатьох внутрішніх органів: серця, нирок, печінки, легень, селезінки.

Активний розвиток хвороби може призвести до небезпечних кровотеч в органах, сепсису, сильної інтоксикації, серцевої та ниркової недостатності, що може стати причиною смертельного результату.

Діагностика раку крові

Діагностика лейкозу включає:

• біохімічний аналіз крові,
• пункцію кісткового мозку,
• пункцію спинного мозку,
• пункцію лімфовузлів,
• УЗД органів черевної порожнини та малого таза,
• КТ, МРТ грудної клітини, головного і спинного мозку, інших органів.

Важливо точно поставити діагноз, диференціювати рак крові від ряду захворювань, які дають лейкемоїдну реакцію, встановити форму захворювання, його стадію. Діагностикою та лікуванням лейкозів займаються гематологи.

Лікування лейкемії

Лікування лейкозів – досить складний процес, що включає в основному медикаментозну терапію. Мета лікування – нормалізувати процеси кровотворення, досягти тривалої ремісії або повного одужання.

При гострій лейкемії необхідно активне лікування комплексом препаратів (поліхімієтерапія), під час якого стоїть завдання добитися ремісії. Під час ремісії також проводиться так зване «закріплююче» лікування, яке може тривати кілька років.

Хронічна лейкемія також передбачає застосування поліхімієтерапії в моменти загострення захворювання. У стадії ремісії також може призначатися ряд препаратів.

Схема лікування і підбір ліків здійснюються персонально з урахуванням особливостей стану. Крім медикаментозного лікування може призначатися опромінення та пересадка кісткового мозку.