Гідроцефальний синдром у дітей і дорослих

Гідроцефальний синдром характеризується таким ураженням головного мозку, при якому в його оболонці та шлуночках відбувається накопичення надлишкової спинномозкової рідини (ліквора). В результаті цього відбувається підвищення внутрішньочерепного тиску.

Гідроцефальний синдром: симптоми

Слід сказати, що зустрічається така патологія вкрай рідко. Їй схильні більшою мірою діти, особливо немовлята. Іноді трапляється, що діагноз ставиться помилково. Основні ознаки гідроцефального синдрому включають:

• занепокоєння, порушення сну;
• інтенсивні головні болі;
• порушення зору (наприклад, атрофію м ‘язів ока);
• поява видимих під шкірою судин;
• неправильну форму голови або такий, що відрізняється від нормального розмір голови.

Гідроцефальний синдром у немовлятку

Основними причинами виникнення патології у немовлят служать перенесені під час вагітності інфекції, передчасні пологи, травми при пологах, відхилення у формуванні мозку, вади мозку. Крім тих ознак гідроцефального синдрому, які були перераховані вище, у новонароджених також спостерігаються:

• судоми і тремор кінцівок;
• часта блювота;
• розкриття швів грудничка;
• неохоче смоктання грудей.

Гідроцефальний синдром у дорослому віці

Можливими причинами патології можуть бути нейроінфекції різного роду, наприклад менінгіт, енцефаліт; внутрішньочерепні крововиливи; травми черепа і мозку; онкологічні захворювання. Однак навіть за наявності ознак гідроцефалійного синдрому, швидше за все, підтверджено такий діагноз не буде, адже подібна патологія в дорослому віці – явище рідкісне. А навіть якщо синдром і присутній, то не сам по собі, а як доповнення до основного захворювання. У будь-якому випадку необхідно провести досконале обстеження, перш ніж робити висновки.

Гідроцефальний синдром: лікування

Щоб правильно вибрати метод лікування патології, спочатку необхідно провести ряд досліджень, у тому числі комп ‘ютерну томографію, ехоенцефалографію, рентгенографію черепа, реоенцефалограму, електроенцефалографію. Крім цього, будуть потрібні консультації фахівців: нейрохірурга, офтальмолога, психіатра, невропатолога. Визначивши першопричину патології, можна починати лікування. Полягати воно буде, в першу чергу, в усуненні цієї самої першопричини. Безпосереднє лікування включає медикаментозний і хірургічний способи. Спочатку застосовуються препарати, що покращують відтік спинномозкової рідини і знижують її вироблення, а потім проводиться шунтування, в ході якого в область шлуночків вставляють трубку, через яку в спинномозковий канал буде відтікати зайвий ліквор.

Гідроцефальний синдром: наслідки

Патологія здатна викликати серйозні ускладнення, тому заходи з лікування потрібно вживати негайно. При ненаданні своєчасної допомоги гідроцефальний синдром у новонароджених переходить у патологічну хворобу, що загрожує розвитком паралічу, сліпоти, коми, недоумства. У дорослих також можуть розвиватися коматозні стани, параліч, атрофія мозку. При гіршому розвитку подій можливий і летальний результат.

Ознаки гідроцефального синдрому у дітей: симптоми патології

Стан, що характеризується надлишковою продукцією ліквору, що накопичується в шлуночках мозку та під мозковими оболонками, називають гідроцефальним синдромом. У педіатрії часто встановлюють цю патологію, хоча у 97% випадків діагноз є невірним. Пов’язано це з тим, що ознаки хвороби схожі на симптоми інших захворювань мозку.

Механізм розвитку патології

Гіпертензійно-гідроцефальний синдром, або ГГС діагностують, коли паралельно розвивається гідроцефалія (водянка мозку) та гіпертензія. Діти різного віку можуть переважати ті чи інші ознаки, залежно від причин розвитку захворювання.

Гіпертензія

Підвищений внутрішньочерепний тиск виникає з кількох причин: виробляється занадто багато спинномозкової рідини, порушено її циркуляцію або внаслідок низки захворювань. До внутрішньочерепної гіпертензії у дітей наводять:

• отруєння;
• черепно-мозкова травма;
• гіпоксія (зниження рівня кисню у крові);
• гідроцефалія;
• енцефаліт, менінгіт;
• уроджені особливості будови ЦНС (центральної нервової системи);
• внутрішньоутробні інфекції;
• аномалії будови судин;
• внутрішньочерепні патологічні процеси (пухлини, крововиливи, гематоми).

Гідроцефалія

Надлишок рідини тисне на нервові закінчення та структури мозку, що призводить до розладів мозкової діяльності.

Для кожного віку характерні причини розвитку даного захворювання. Внутрішньоутробна гідроцефалія розвивається внаслідок генетичних аномалій, вад розвитку ЦНС, інфекцій, що передаються від матері. Набута патологія у дітей з’являється в результаті:

• пухлин у тканинах головного або спинного мозку;
• травм, набутих за пологової діяльності;
• крововиливів.

Як проявляється захворювання

Особливості симптоматики пов’язані з формою хвороби (вродженою або набутою), У немовлят частіше зустрічається перший вид захворювання, а у старших дітей – другий. Набута патологія найчастіше є ускладненням після перенесених травм голови (зовнішніх або закритих переломів) або хвороб, що торкаються роботи вищої нервової системи (ВНС).

Гідроцефальний синдром у новонароджених

Кожна дитина, яка перебуває в утробі матері, на шостому місяці розвитку накопичує багато рідини в мозку. Це з тим, що з плоду шлуночки мозку ширші. Перед пологами, коли ліквор повністю піде, вони повинні звузитись і прийти в нормальний стан. Якщо цього не трапляється, лікарі ставлять діагноз ГГС. Гідроцефальний синдром у немовляти проявляється залежно від генезу патології.

Якщо ГГС є результатом гіпертензії, то може спостерігатися витріщеність очей або симптом Грефе (відставання верхньої повіки від очного яблука). Ознаки синдрому у новонароджених, які є наслідком гідроцефалії:

• поганий сон;
• довгий та частий плач;
• дратівливість, занепокоєння;
• сонливість, низька активність;
• прискорене збільшення голови;
• витончення кісток;
• зміна пропорцій черепа;
• окорухові розлади (косоокість, парез);
• нездатність утримувати голову самостійно;
• відсутність закриття джерельця;
• гіпертонуси м’язів.

Діти до року

Немовлята до року (недоношені діти віком до 2 років) отримують діагноз ГГС на підставі симптомів. Найперша ознака – щомісячне збільшення кола голови на 1-2 см. Гідроцефальний синдром у дитини до року проявляється таким чином:

• тремор верхніх кінцівок;
• запаморочення;
• аномальний приріст кола голови;
• блідість шкірних покривів;
• розбіжність швів черепа;
• слабкий м’язовий тонус нижніх кінцівок;
• знижено рефлекси: хапання, опори, повзання, ходьби, ковтання;
• млявість, підвищена сонливість, пасивність.

У дітей старшого віку

Патологічний процес у дітей старшого віку дається взнаки шумом у вухах, тимчасовою дезорієнтацією в просторі, порушеною ходою. Вони неспокійно сплять, уві сні часто здригаються. Порушення в емоційній сфері варіюються від неврастенії та безпричинної ейфорії до апатії. Іноді спостерігаються психози з маренням або галюцинаціями. При різкій гіпертензії можлива агресивна поведінка. Інші ознаки ДМР:

• постійний головний біль, що іноді викликає нудоту і блювоту;
• судомний синдром;
• проблеми з зором;
• нетримання сечі;
• розлад свідомості;
• безсоння;
• відсутність інтересу до активних ігор;
• погіршення короткочасної пам’яті;
• носові кровотечі;
• уповільнення загального розвитку;
• втрата координації;
• передчасне статеве дозрівання;
• ожиріння.

Гідроцефалія головного мозку: ознаки, діагностика, лікування, операція, ціни

Гідроцефалія головного мозку (водянка) – локальне збільшення обсягу лікворних просторів, що відбувається через надмірне скупчення в шлуночковій системі ліквору на тлі його порушеної секреції, циркуляції або абсорбції. За даними ВООЗ, поширеність патології в усьому світі така: діагноз «гідроцефалія» має близько 700 тис. пацієнтів, включаючи дітей.

Причини гідроцефалії

Подібна поразка може бути як набутою, так і вродженою. Згідно зі статистикою, на 500-1000 новонароджених припадає 1 випадок народження дитини з гідроцефалією мозку. Дебют клініки при вродженій формі відбувається, як правило, у ранні дитячі роки (0-6 місяців). Ключову роль етіології розвитку вродженого дефекту грають:

• внутрішньоутробні інфекції (основна причина) та крововиливу;
• наслідки пологової травми;
• асфіксія плода;
• аномальне закладання церебральних судин плоду (мальформації);
• уроджені новоутворення;
• генетичний фактор

Якщо говорити про набуту форму, формуванню водянки головного мозку частіше сприяють:

• черепно-мозкові травми;
• інфекції цереброспінальної рідини;
• менінгіти;
• пухлинний процес у головному мозку;
• внутрішньочерепні геморагії.

Класифікація патології за формами

Гідроцефальний синдром класифікують за локалізації, патогенезу, рівнем тиску рідини, темпами перебігу.

Осередок по локалізації буває трьох різновидів:

• внутрішній – ліквор у надлишку накопичується в бічних шлуночках;
• зовнішній – надконцетрація ліквору визначається підпаутинному просторі;
• змішаний – одночасне накопичення ліквору у шлуночках та підпаутинному просторі.

Виходячи з патогенезу, гідроцефалія ГМ може бути:

• оклюзійна (закрита) – найнебезпечніша форма, що виникає внаслідок перекриття (оклюзії) ліквороносних шляхів пухлиною, гематомою, післязапального генезу спайками;
• сполучена (відкрита) – при такому патогенезі відзначається порушення процесів резорбції через пошкодження структур, що беруть участь у всмоктуванні ліквору у венозну систему.

За показником тиску ЦБР розрізняють:

• гіпертензивну гідроцефалію – рівень внутрішньочерепного тиску підвищений;
• нормотензивну – показник ВЧД залишається у межах норми;
• гіпотензивну – тиск усередині черепа знижений.

За темпами перебігу діагностують гідроцефалію:

• гостру – з перших ознак до фази грубої клінічної декомпенсації йде не більше 72 годин;
• підгостру – розвивається протягом 30 діб;
• хронічну – формування йде повільними темпами, протягом місяців і навіть років (частіше зустрічається при відкритих формах).

У МКБ-10 гідроцефаліям надано загальний код G91. Кожна форма має свій буквено-цифровий символ: – G91.0; оклюзійна – G91.1; нормотензивна – G91.2; посттравматична неуточнена – G91.3; інший вид – G91.8; гідроцефалія неуточненого генезу – G91.9.

Ознаки прояву хвороби

Симптоматика захворювання продиктована переважно зниженою перфузією мозкових тканин, перерастяжением груп нервових волокон (провідних шляхів) грунті підвищеного ВЧД.

• При гострому патогенезі слабка мікроциркуляція (гіпоперфузія) веде в основному лише до функціональних розладів внутрішньочерепного метаболізму. Це – зміна енергообміну, скорочення рівня креатинфосфату та АТФ, збільшення концентрації молочної кислоти та неорганічних солей фосфорних кислот. Гостра клініка має оборотний характер.
• Тривале існування гіпоперфузії викликає вже незворотні перетворення структурному рівні. Це – дефекти ендотелію судин та порушення гематоенцефалічних бар’єрів, аксональні пошкодження (руйнування аксонів, аж до їх повного зникнення). Водянки тривалого перебігу зрештою зумовлюють атрофію мозку.
• Морфологія ознак при гідроцефаліях у поєднанні з високим внутрішньочерепним тиском характеризується, перш за все, атрофією речовини ГМ та пришлунковим набряком. Також є ураження мезенхіми судин, порушення гомеостазу мозку, аксональні ураження, у нечастих випадках загибель нейронів. Дані ознаки поєднуються з клінікою первинної патології, що спровокувала гідроцефальний синдром.

Характерний для гідроцефалії симптоматичний комплекс у ранньому дитячому віці включає такі відмітні ознаки, як:

• збільшені розміри голови;
• прискорене зригування;
• неспокійна поведінка дитини;
• вибухання великого тім’ячка;
• розбіжність черепних швів;
• виразність венозного малюнка на шкірних покривах голови;
• затримка психомоторного розвитку, рідше за фізичний;
• закидання голови назад;
• синдром «західного сонця» (Грефе);
• застійний диск зорового нерва;
• параплегія нижніх кінцівок (при важких, занедбаних станах).

У дорослих та дітей старшої групи клінічна картина залежить від того, яка за темпами перебігу форма у гідроцефалії. При гострій формі захворювання, що поєднується з високим ВЧД, спостерігаються:

• розпирає і давить характер головний біль, що поширюється на орбіти очей (однієї з особливостей є пік болю вранці після нічного сну, а далі, протягом дня, вираженість больового синдрому знижується);
• нудота, яка зазвичай супроводжує ранкового головного болю (нерідко виникає блювота вранці, після неї людина відзначає покращення стану);
• зорові порушення, як правило, турбують нечіткість зору, затуманеність, двоїння та відчуття печіння в очах;
• втома, сонливість, загальмованість;
• судомні явища (на кшталт епіприступу);
• при стисканні стовбура мозку внаслідок дислокації мозкових структур – окорухові розлади, синдром вимушеного положення голови, помутніння свідомості (аж до коматозного стану), дихальна недостатність.

Водянка головного мозку у хронічній стадії проявляється:

• ознаками деменції (недоумства), емоційної нестійкості;
• апраксія ходьби, частіше вона проявляється хиткою і невпевненою ходою, невідповідно великими кроками (перебуваючи в положенні лежачи, найчастіше пацієнти не мають труднощів при імітуванні ходьби і крутіння ногами «велосипеда»);
• зниженням м’язової сили, іноді хворі скаржаться на біль у ділянці шиї;
• сильним порушенням рівноваги (на останніх стадіях), що виражається неспроможністю людини у самостійному пересуванні та сидінні;
• частковим або повним випаданням чутливості (не завжди!):
• нетримання сечі та/або калу (при масивному вогнищі).

Патологія небезпечна своїми життєзагрозними ускладненнями! У жодному разі не можна ігнорувати термінове відвідування лікаря при виявленні одного або кількох симптомів із наданих списків. Своєчасне звернення до лікарні з метою діагностики та отримання адекватної медичної допомоги збільшує шанси на сприятливий прогноз, аж до повного лікування.

У середньому з 10 хворих, які не отримали у потрібний час лікування, 6-7 осіб незабаром помирає (це стосується і дітей). Ті, хто не проходив терапію, але вижив, приречені на інвалідизацію з неврологічними порушеннями, розумовими та фізичними відхиленнями з тенденцією прогресування.

Симптоми та ознаки гідроцефалії

Зовнішня гідроцефалія супроводжується такими ознаками:

• непропорційно великий череп у дитини, розбіжність швів, збільшення джерельця;
• нудота та блювання;
• інтенсивний головний біль;
• зниження інтелекту, пам’яті, слуху, зору;
• сонливість;
• порушення мови.

Помірна зовнішня гідроцефалія поступово з’являється, і її симптоми часто виражені слабо. Лише при прогресуванні хвороби виникає замісна гідроцефалія з тяжкими наслідками:

• психічні розлади;
• порушення рухових функцій, рівноваги;
• порушення розумової діяльності.

Гідроцефалія у дорослих супроводжується такими ознаками:

• інтенсивний головний біль, що не піддається лікуванню;
• вестибулярні розлади;
• випадання полів зору;
• паралічі кінцівок;
• відсутність шкірної чутливості.

Внутрішня гідроцефалія в основному впливає на структури мозочка: порушується хода, втрачається координація рухів, почерк стає нерівним і великим.

Симптоми гідроцефалії вимагають термінового звернення до лікаря, оскільки це захворювання може спричинити незворотні наслідки.

Діагностика водянки головного мозку

Клінічні прояви настільки специфічні, що дозволяють фахівцю щодо неврології запідозрити гідроцефалію вже в ході первинного огляду пацієнта. Незважаючи на це, діагностика патології завжди передбачає диференціювання гідроцефального синдрому від інших можливих захворювань, що мають схожу симптоматику.

Для диференціювання, а також встановлення локалізації, ступеня та форми гідроцефалії, етіологічного фактору її розвитку, за рішенням лікаря призначаються у певному поєднанні провідні засоби візуальної діагностики:

• магніторезонансна томографія (найбільш інформативна);
• звичайна чи мультиспіральна КТ;
• ехоенцефалографія (показує рівень ВЧД);
• нейросонографія (робиться немовлятам через відкрите велике тім’ячко для визначення ВЧД);
• рентгенографія (більше резервний спосіб, що іноді рекомендується для оцінки стану кісток черепа).

При підозрі на судинну церебральну патологію пацієнта обстежують за допомогою МР-ангіографії. Водянка інфекційного генезу додатково має на увазі виконання аналізу ПЛР з метою ідентифікації виду інфекції. Всім пацієнтам призначаються офтальмологічні обстеження, що включають огляд офтальмоскопом очного дна, периметрію очей, візометрію.

Діагностика

Методи дослідження • Рентгенографія черепа: розбіжність швів черепа, поглиблення пальцеподібних втисків, стоншення кісток (при тривалій гіпертензії), внутрішньочерепні кальцифікати (внаслідок вроджених інфекцій). Маленькі розміри задньої черепної ямки дозволяють припустити стеноз сильвієвого водопроводу, великі — синдром Денді-Уокера • УЗД (нейросонографія) вказує на ступінь розширення шлуночків, внутрішньошлуночковий крововилив • КТ допомагає визначити розміри шлуночків, місце обструкції шляхів ліквору, дозволяє виявити сопут , показана при поєднанні гідроцефалії з пухлинами, судинними мальформаціями, при багатокамерності шлуночків. • Ангіографія допомагає виявити судинні аномалії.

Диференціальна діагностика • Вроджена макрокранія (нормальні темпи росту голови та сімейний анамнез макрокранії) • Збільшення голови при рахіті (розростання кісткової тканини черепа та типові для рахіту зміни скелета) • Об’ємні внутрішньочерепні утворення (субдуральні гематоми, пухлини).

Лікування гідроцефалії у дітей та дорослих

Тактика лікування визначається фахівцем на підставі тяжкості гідроцефалії та захворювання, що започаткувало надмірне скупчення ЦБР. У поодиноких випадках, наприклад, при легкій формі, може бути використаний консервативний підхід (ґрунтується на застосуванні діуретиків для зниження ВЧД), але до повного лікування він не призводить. Консервативна терапія також може бути застосована як підготовчий етап до операції.

Пацієнтам різного віку з таким діагнозом рекомендується хірургічне втручання, причому в екстреному порядку. Небезпека патології в тому, що навіть з легкої форми вона здатна будь-якої миті стрімко досягти критичного ступеня з невтішними для пацієнта прогнозами.

Сьогодні, залежно від показань для усунення гідроцефалії, успішно застосовуються різні техніки нейрохірургії. Їх поєднує загальна мета – створення необхідних умов для забезпечення відведення надлишку ліквору та підтримання нормального лікворного тиску. Тим самим відновлюється функціональність мозку, стабілізується ВЧД, проходить неврологічна та когнітивна симптоматика або помітно зменшується. Розглянемо, якими операціями вдається досягти поставленої мети.

Лікування

Лікування гідроцефалії у дітей може бути консервативним та оперативним. Консервативне лікування ефективне у випадках з відкритою, непрогресуючою гідроцефалією. Якщо від прийому лікарських засобів немає ефекту, а також у випадках, коли захворювання прогресує, за наявності закритої гідроцефалії показано оперативне лікування. Зовнішнє вентрикулярне дренування проводять у ургентних випадках, коли симптоми підвищення внутрішньочерепного тиску, що наростають, несуть загрозу життю дитини. Якщо причиною порушення струму ліквору стала пухлина чи гематома, то показано її видалення, що саме собою дозволяє відновити нормальну ліквородинаміку. У плановому порядку проводять лікворошунтуючі операції (вентрикулоперитонеальне, вентрикулоатріальне, люмбоперитонеальне шунтування). За допомогою систем трубок та клапанів створюється можливість відведення надлишку ліквору з головного мозку у порожнини тіла (черевну, малий таз, передсердя). Звичайно, це дуже травматичні операції, але при успішному їх проведенні дитина отримує можливість жити повноцінним життям, не страждає на фізичний та інтелектуальний розвиток.

Лікворошунтуючі втручання

Лікворошунтування – встановлення еластичних силіконових імплант-систем для виведення ліквору за межі ЦНС. Системи забезпечені катетерами у вигляді гнучких порожнистих трубочок, а також клапанами з антисифонним (зворотним) механізмом та з фіксованим або регульованим тиском відкриття.

Операція може бути виконана у різний спосіб. Але найбільш вдалими у плані безпеки хірурги визнають вентрикуло-перитонеальне (частіше застосовуваний метод) або вентрикуло-атріальне шунтування. Втручання відбуваються під ендотрахеальним наркозом, контролюються маніпуляції у вигляді інтраопераційної флюороскопії, КТ, ЕКГ.

• Вентрикуло-перитонеальне шунтування. Принцип процедури виходить з імплантації силіконових катетерів, якими надлишок ЦБЖ йде у внутрішньочеревну порожнину, де резорбується між кишковими петлями.

• Процедуру починають із створення розрізу на скальпі, після чого формують у черепі невеликий фрезевий отвір. ТМО ощадливо розкривається.
• Через створений доступ впроваджується вентрикулярний катетер, його кінець розміщують у бічному шлуночку мозку.
• Клапанний елемент імплантується в область вушної раковини (ззаду або трохи вище). До нього здійснюють фіксацію вентрикулярного (шлуночкового) та дистального катетера (ДК).
• Далі нейрохірург підводить до черевної порожнини дистальний катетер через спеціально утворений підшкірний канал.
• Після досягнення потрібної черевної зони фахівець робить невеликий розріз (не більше 10 мм) і вводить кінець ДК в порожнину живота.
• Закінчується процедура ретельної дезінфекції операційного поля з наступним закриттям ранових ділянок антисептичними пов’язками (за потребою накладають шви).

• Вентрикуло-атріальне шунтування. Суть цієї операції полягає у відведенні лікворної рідини через встановлені шунти зі шлуночка головного мозку у праве передсердя.

1. Виконується диссекція тканин в ділянці шиї вздовж переднього кивального м’яза з метою відкриття загальної лицьової або внутрішньої яремної вени.
2. Атріальний катетер виводять в одну із зазначених вен, фіксуючи його за допомогою спеціального призначення лігатур.
3. По катетеризованій вені шунт спрямовують до правого передсердя. Кінець атріального шунта в основному розташовують у верхній порожнистій вені.
4. Для зони установки дистального кінця судинного катетера, так, частіше віддається перевага саме верхній порожнистій вені. Тут турбулентний кровотік, а це скорочує ймовірність тромбування дренажної системи кров’яними згустками.
5. Краніальна частина втручання, коли імплантується вентрикулярний елемент системи, клапан і приєднання до нього двох катетерів, ідентична шунтування ВП.

Дорослим шунти імплантуються на постійній основі. У дитячому віці їх періодично змінюють на видовжені моделі. Акцентуємо, пацієнти після операції з імплантацією шунтів – шунтзалежні люди.

Гідроцефалія

Суть гідроцефалії у збільшенні обсягу спинномозкової рідини, і, як правило, підвищенні внутрішньочерепного тиску, внаслідок порушення балансу між виробленням та всмоктуванням цереброспінальної рідини.

Гідроцефалія може бути як вродженою так і набутою. Отримана гідроцефалія виникає внаслідок пухлинної обструкції лікворепровідних шляхів, травми, внутрішньочерепного крововиливу або інфекційного ураження оболонок головного мозку.

Патофізіологія – гідроцефалія розвивається з таких причин:

1. Надлишкова вироблення спинномозкової рідини (ліквору) (внаслідок папіломи, карциноми хоріоїдного сплетення)
2. Порушення циркуляції рідини – вона виникає внаслідок обструкції (закупорки) шляхів циркуляції виробленої у шлуночках головного мозку рідини. Як правило, така ситуація виникає при пухлинній оклюзії природних отворів, що з’єднують шлуночки головного мозку між собою і з субарахноїдальним простором.
3. Порушення всмоктування (абсорбції) спинномозкової рідини. Часто порушення абсорбції виникає внаслідок закупорки пахіонових грануляцій, розташованих уздовж верхнього сагітального синусу (парасагітально).

У різних вікових групах гідроцефалія клінічно проявляється по-різному.

Гостра гідроцефалія клінічно проявляється вираженим головним болем, порушенням ходи, нудотою, зоровими порушеннями. У дітей ранніми ознаками гідроцефалії можуть бути дратівливість та нездатність утримати голову. При розширенні третього шлуночка у хворого проявляється синдром Паріно (парез погляду вгору – нездатність підняти очі вгору) або симптом заходу сонця (синдром Парино з ретракцією повік і насильницьким поворотом погляду донизу). Рідко може бути осередковий симптом у вигляді парезу нерва, що відводить. У дітей вибухає тім’ячко, розширюються вени скальпу, прогресивно збільшується коло голови. При прогресуванні патології виникають симптоми ураження стовбура мозку, кома, гемодинамічні порушення.

При нормотензивній гідроцефалії (гідроцефалія із нормальним внутрішньочерепним тиском) симптоматика досить чітка. Вона розвивається, як правило у хворих у похилому віці.

При симптоматичній гідроцефалії необхідно лікувати основне захворювання.

Не завжди гідроцефалію слід лікувати.

1. Вентрикуломегалія у літніх людей, у яких немає тріади клінічних симптомів
2. Гідроцефалія en vacuo, коли відбувається заміщення мозкової тканини цереброспінальною рідиною. Оскільки немає порушення балансу між виробленням та всмоктуванням спинномозкової рідини, технічно цей стан не є гідроцефалією.
3. Arrested гідроцефалія – яка характеризується тим, що неврологічне стан хворого стабільне при стабільній вентрикуломегалії. Діагноз необхідно ставити дуже обережно, тому що у дітей неврологічне погіршення відбувається дуже повільно та важко документувати.
4. Доброякісна гідроцефалія дітей зустрічається у новонароджених та у немовлят. Діти відсутня неврологічна симптоматика, розміри голови нормальні. При КТ головного мозку визначаються помірно розширені шлуночки головного мозку та субарахноїдальні щілини.

1. КТ показує ступінь вентрикуломегалії та у багатьох випадках визначає етіологію. При внутрішньовенному введенні контрастної речовини можна виявити пухлину та інфекційний процес, що призводять до обструкції. Цей факт допомагає планувати оперативне лікування. Шлуночки розширені проксимально від точки обструкції. При псевдотумор головного мозку на КТ головного мозку патологічні осередки не виявляються.
2. МРТ у багатьох, але не завжди показує вроджені причини гідроцефалії. Вона показує такі патології, як агеназія мозолистого тіла, мальформація Кіарі, порушення нейрональної міграції, судинні мальформації. Деякі пухлини, наприклад, гліоми пластини середнього мозку, можна визначити лише за даному дослідженні. Т2 – зважені дослідження можуть показати трансепендимальний струм рідини.
3. Фетальне та неонатальне УЗД є хорошим методом моніторингу розмірів шлуночків та інтравентрикулярної геморагії.

Люмбальна пункція застосовується для вимірювання внутрішньочерепного тиску. Але вона має бути виконана після МРТ або КТ головного мозку.

Має тимчасовий ефект. У транзиторних випадках, як оклюзія синуса, менінгіт, неонатальний вентрикулярний крововилив, лікування може бути ефективним. Застосовуються такі препарати.

1. Ацетазоламід (25мг/кг/д х 3). Необхідно контролювати респіраторний стан та електролітний баланс. Лікування не рекомендується продовжувати понад 6 місяців.
2. Фуросемід (1 мг/кг/д х 3) – необхідний моніторинг електролітного та рідинного балансу.
3. Люмбальна пункція – у новонароджених застосовується при внутрішньошлуночковому крововиливі, в деяких випадках може призвести до лікування.
4. У багатьох випадках вирішенням проблеми стає видалення причин гідроцефалії.

1. Перед тим, як виконувати інвазивні процедури, необхідно уточнити причину гідроцефалії. При нагоді необхідно гідроцефалію лікувати консервативно (медикаментозно).
2. Не можна оперативно втручати хворих з підозрою на наявність інфекції або з підвищеним вмістом білка в спинномозковій рідині (більше 150 мг/дл).
3. Необхідно передоперацинно оцінити характер гідроцефалії (рівень внутрішньочерепного тиску) для вибору відповідного тиску клапана при операціях, що шунтують. Найбільш оптимальним вважається застосування програмованих шунтів.
4. Перед операцією обов’язково проводиться антибіотикопрофілактика.

1. Ендоскопічна вентрикулостомія III шлуночка (вентрикулостомія) – дана процедура застосовується у хворих із нормальною або майже нормальною здатністю абсорбції спинномозкової рідини. Оперативне втручання виконується із застосуванням ендоскопічної техніки. Висока точність операції забезпечує застосування безрамочного стеріотаксичного обладнання.
2. Вентрикулоперитонеальне шунтування – операція, що найбільш часто виконується при гідроцефалії. Після передопераційної оцінки внутрішньочерепного тиску вибирається відповідний клапан тиску. Найбільш оптимальним є застосування програмованих шунтів, що дозволяє за необхідності без повторного оперативного втручання змінити тиск клапана.
3. Якщо є певні проблеми у всмоктуванні рідини в черевній порожнині (перенесений перитоніт, спайкова хвороба), можна виконати вентрикулоатріальне (дистальний кінець катетера через яремну вену встановлюється у вушко серця) і вентрикулоплеварльне (дистальний кінець шунта).
4. Шунтування по Torkildsen – за допомогою катетера без клапана порожнина шлуночка з’єднується з великою цистерною потиличної головного мозку.
5. Люмбоперитонеальне шунтування застосовується при гідроцефалії (неоклюзійній), що з’єднується, особливо, якщо шлуночки головного мозку вузькі. Класично показанням цього виду шунтування є псевдотумор головного мозку.

Післяопераційне ведення хворих

1. Після шунтуючих операція доцільно хворих активізувати і привести у вертикальне положення повільно, щоб уникнути виникнення субдуральної гематоми.
2. Виконується рентгенографія черепа для оцінки правильності знаходження вентрикулярного катетера.
3. Необхідно стежити за загоєнням рани, шви знімаються 10 – 14 день після операції
4. Через 2-3 тижні після операції виконується КТ головного мозку.

1. Інфекційні ускладнення – найбільша ймовірність протягом 6 місяців після операції.
2. Післяопераційні субдуральні гематоми з’являються рідко. Даного ускладнення можна уникати повільної мобілізації хворого.
3. Порушення абсорції у черевній порожнині.
4. Надмірне дренування – частіше виникає при люмбоперіонеальному шунтуванні, проявляється головним болем у вертикальному положенні. Найчастіше ця проблема вирішується самостійно. В іншому випадку виконується повторна операція і клапан змінюється на більш високий тиск (або при програмованому шунті клапан перепрограмується безопераційно)

Результати залежить від багатьох чинників – характеру основний патології, тривалості гідроцефалії, вихідного стану хворого.

При своєчасній і правильно виконаній операції результати зазвичай переважно хороші.

Ендоскопічні операції

Ендоскопічні техніки оперативного втручання застосовуються у лікуванні оклюзійних гідроцефалій, серед них:

• вентрикулоцистерностомія;
• вентрикулярна кістоцистерностомія;
• вентрикулопластика Сільвієвого водопроводу;
• септостомія;
• етіотропна ендоскопія (позбавлення причинного фактора – видалення пухлини, кісти, гематоми або ін.).

У 90% випадків використовують метод ендоскопічної вентрикулоцистерностомії. Сенс такої операції – перфорація дна III шлуночка головного мозку під контролем ендоскопа через мініатюрне вікно трепанації. Створений під час ендоскопічної процедури анастомоз дозволяє відновити природний шлях відтоку ліквору між ІІІ шлуночком та базальними цистернами ГМ.

Ендоскопія будь-якого виду – щадна тактика нейрохірургії, вона не вимагає вживлення в організм чужорідних тіл і менш рідко викликає післяопераційні наслідки. Незважаючи на перспективні характеристики ендоскопічних методів, у ряді випадків без шунтування або застосування відкритої мікрохірургії не обійтися.

Сучасні технології нейрохірургії оточені до досконалості в Чехії, хірургія мозку в цій країні є провідною галуззю медицини. Нейрохірургічна допомога в клініках Чеської Республіки надається анітрохи не гірше, ніж у Німеччині та Ізраїлі, зате набагато нижча за ціну (приблизно в 2 рази). Людей з таким діагнозом тут оперують на найзразковішому рівні, а після закінчення повного курсу реабілітації виписують із відмінними та добрими результатами.